डॉ. मानसी पाटील 

जागतिक आरोग्य संघटनेद्वारे दरवर्षी 17 एप्रिल हा दिवस “जागतिक हिमोफिलिया दिन’ म्हणून साजरा केला जातो. रक्त, रक्ताचे घटक, रक्तपेशींमधील प्रमाण आणि हिमोग्लोबिनसह रक्ताच्या विविध समस्यांविषयी जनजागृती घडवण्यासाठी या दिवशी विशेष मोहिमा जगभर राबवल्या जातात. 

लढाई हिमोफिलियाशी (भाग 1)

शेजारचे चित्र पाहून तुमच्या लक्षात येईल. 
धनश्रीची काळजी आता थोडी कमी झाली होती. तिने विचारले, तुम्ही हिमोफिलियाचे काही प्रकार आहेत असे म्हणत होता. ते कोणते? चला, आता बोलण्यातला संकोच दूर झाला! मी उत्तरले, खरं सांगायचं तर हिमोफिलिया हा एक ठराविक आजार नसून विविध प्रकारच्या शारिरीक लक्षणांचा समूह आहे. याचे दोन प्रमुख प्रकार – हिमोफिलिया आणि हिमोफिलिया-B. जवळपास 80% रुग्णांमधे हिमोफिलिया आढळून येतो. यात रक्ताची गुठळी होण्यासाठी लागणाऱ्या VIII या घटकाचा आभाव असतो. हिमोफिलिया B – जो कमी प्रमाणात आढळतो, याला Christmas Disease असेही म्हणतात. यात रक्ताची गुठळी होण्यासाठी लागणाऱ्या IX या घटकाचा आभाव असतो. हिमोफिलिया इ च्या काही रुग्णांमध्ये (Leyden phenotype) हा आजार बालवयात तीव्र असतो पण तरुणपणी सुधारतो. हिमोफिलिया-C हा अजून एक विरळ प्रकार. यात यात रक्ताची गुठळी होण्यासाठी लागणाऱ्या XI या घटकाचा आभाव असतो. याची लक्षणेही सौम्य असतात आणि हा X गुणसूत्राशी निगडीत नसल्यामुळे स्त्री-पुरुषांमध्ये सारख्याप्रकारे व्यक्त होतो.
थोडक्‍यात हिमोफिलियाचे प्रकार हे रक्ताची गुठळी होण्यासाठी लागणाऱ्या घटकांचा अभावानुसार ठरतात. जेव्हा एखाद्या रक्तवाहिनीला दुखापत होते, तेव्हा रक्तातील प्लेटलेट्‌स तेथे पोहोचतात आणि काही रक्ताची गुठळी होण्याची प्रक्रिया सुरू होण्यासाठी लागणारी रसायने स्त्रवतात. रक्ताची गुठळी होण्यासाठी एकूण 13 घटक लागतात. एखाद्या घटकाच्या कमतरतेने देखील या प्रक्रियेत बाधा येऊ शकते. हे काळजीपूर्वक ऐकणाऱ्या आकाशने नेमका प्रश्न विचारला, हिमोफिलिया असणाऱ्या बालकांमध्ये काय लक्षणे दिसतात?

मी उत्तर दिले, पहिल्या एक-दोन वर्षांतच लक्षणांची सुरुवात होऊ शकते. महत्त्वाचे लक्षण म्हणजे न थांबणारा रक्तस्राव. पण याची तीव्रता रक्ताची गुठळी होण्यासाठी लागणाऱ्या घटकाच्या अभावानुसार ठरते. रक्तस्राव सौम्य स्वरूपाचा असू शकतो (केवळ मोठ्या जखमा, सर्जरीनंतरच्या जखमेतून होणारा रक्तस्राव) अथवा तीव्र स्वरूपाचा (लहानशा जखमांमधून अतिरिक्त रक्तस्राव होत राहणे किंवा काही कारण नसताना रक्तस्राव होणे, काळेनिळे चट्टे येणे, सांध्यांवर सूज येणे, नाकाचा घोळणा फुटणे, लघवी-शौचातून रक्त जाणे, लसीकरणानंतर रक्तस्राव होणे इ.). काही अतितीव्र (पण दुर्मिळ) प्रकारांमध्ये मेंदूमध्येही रक्तस्राव होऊन चिरकाल टिकणारी डोकेदुखी, वारंवार उलट्या होणे, सारखी झोप येणे, दुहेरी दृष्टी (double vision), फेफरे येणे अशी लक्षणे दिसू शकतात.

पण हिमोफिलियाचे निदान कसे होते? धनश्रीने पुढचा प्रश्न विचारला.
त्यांना मी सगळे पर्याय सांगितले, जर कुटुंबात कोणाला हिमोफिलिया असेल तर गर्भाची तपासणी गरोदरपणातच करता येते. जरी यात थोडा धोका असला, तरी डॉक्‍टरांच्या सल्ल्याने गरज पडल्यास ही तपासणी करावी लागते. बालकांमध्ये आणि प्रौढांमध्ये रक्ताची तपासणी करून रक्ताची गुठळी करणाऱ्या घटकाची कमतरता शोधून काढता येते. तीव्र स्वरूपाचा हिमोफिलिया त्याच्या लक्षणांवरून पहिल्या वर्षातच लक्षात येतो, तर सौम्य स्वरूपाचा हिमोफिलिया बराच काळ (अगदी प्रौढावस्थेपर्यंतही) लक्षात येत नाही.

हिमोफिलियावर काही उपाययोजना आहे का? आकाशने विचारले.
तीव्र स्वरूपाच्या हिमोफिलियामध्ये ज्या रक्त गोठवणाऱ्या घटकाची कमतरता आहे, तो घटक बाहेरून द्यावा लागतो. रक्तस्त्राव होऊ नये म्हणून हा घटक नियमितस्वरूपातही घेता येतो किंवा रक्तस्त्राव होत असताना दिला जातो. हे घटक थेट रक्तापासून बनविले न जाता प्रयोगशाळेत कृत्रिमरित्या तयार केले जातात (recombinant clotting factors).
याशिवाय काही इतर उपाययोजना देखील आहेत. जसे की सौम्य स्वरूपाच्या हिमोफिलियासाठी काही संप्रेरकांचा वापर (Desmopressin). या संप्रेरकामुळे रक्त गोठवणारे घटक स्त्रवण्यास मदत होते. रक्ताची गुठळी करण्यासाठी आणि ती टिकवून ठेवण्यासाठी काही औषधेही वापरली जातात (anti-fibrinolytics). काही औषधे तर जखमेवरच लावली जातात आणि तिथला रक्तस्त्राव थांबविण्यास मदत करतात (Fibrin sealants).
आकाशने त्याच्या विश्‍लेषक शैलीत आमच्या चर्चेचा सारांश सांगितला, म्हणजे एखाद्या बालकाला हिमोफिलिया होणार की नाही हे गुणसूत्रांवर अवलंबून असते. हिमोफिलियाची लक्षणे रक्त गोठवणाऱ्या घटकाच्या कमतरतेनुसार (तीव्र / सौम्य) दिसतात

बरोबर सांगितलेस. मी आकाशला शाबासकी दिली. इतर कोणत्याही आजाराप्रमाणे हिमोफिलियादेखील वेळेत लक्षात आला आणि योग्य काळजी घेतली तर नियंत्रणात राहू शकतो. दुर्लक्ष केल्यास तो जीवावरही बेतू शकतो. हे या दोघांच्या पालकांनाही लक्षात येईल असी मी आशा केली!
असे म्हटलेच आहे ना, ‘काळ्याकुट्ट अंधारातही प्रकाशाचे अस्तित्व शोधणे म्हणजेच आशा!’

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here

Enable Google Transliteration.(To type in English, press Ctrl+g)